Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Muntean *)
Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Graz


F: Nach der ersten, sehr starken, lang andauernden Regelblutung meiner 13jährigen Tochter wurde sowohl bei ihr als auch bei mir das „von Willebrand Syndrom" (vWS) diagnostiziert. Was bedeutet das für meine Tochter?


Antwort: Das „von Willebrand Syndrom" (vWS) ist die häufigste angeborene vererbliche Störung der Blutstillung. Bis zu 1% der Bevölkerung dürften vom vWS betroffen sein. Im Gegensatz zur Bluterkrankheit, der Hämophilie, bei der nur Männer betroffen sind, wird das vWS gleich häufig an Männer und Frauen vererbt.

Das vWS kommt in vielen unterschiedlichen Formen vor. Die schweren Verlaufsformen mit einer starken Blutungsneigung sind selten, häufig sind hingegen milde Formen des vWS. Bei diesen milden Formen besteht vor allem eine Neigung zu vermehrten Schleimhautblutungen, also Nasenbluten, Zahnfleischbluten und eben bei Frauen verstärkte Regelblutung. Bei den milden Formen des vWS besteht sonst im täglichen Leben kaum eine vermehrte Blutungsneigung, bis auf Verletzungen, wo es mitunter zu vermehrter Blutung kommen kann. Vielen Menschen ist die Diagnose wahrscheinlich gar nicht bekannt, da die Schleimhautblutungen nicht als ernstes Symptom wahrgenommen werden. Bei Frauen sollte bei einer vermehrten Regelblutung, für die der Gynäkologe sonst keine Ursache finden kann, daher auch an das vWS gedacht werden.

Ein nicht diagnostiziertes vWS kann aber zu einer unerwarteten, gesteigerten Blutungsneigung bei Operationen führen. Das Problem wird dadurch verstärkt, dass die üblichen routinemäßigen Screening – Untersuchungen der Blutgerinnung vor Operationen nicht empfindlich genug sind, um auch alle milden Formen des vWS mit Sicherheit zu entdecken. Jede verdächtige Vorgeschichte sollte daher zu einer genauen Abklärung in Hinsicht auf ein vWS führen.

Das vWS lässt sich sehr gut, in den meisten Fällen auch ohne die Gabe von Blutkomponenten, behandeln. So ist eine verstärkte Regelblutung in den meisten Fällen allein durch Einnahme von Tabletten, die die Auflösung von Gerinnseln hemmen und durch Anwendung eines Nasensprays, der den „von Willebrand" -Faktor im Blut vorübergehend erhöht, gut zu beherrschen, was zu einer deutlichen Erhöhung der Lebensqualität von betroffenen Mädchen und Frauen führt. Bei großen Operationen muss bei Patienten mit vWS allerdings ein Gerinnungsfaktoren – Konzentrat mit „von Willebrand"- Faktor angewandt werden.

*) Mitglied der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde