Elisabeth Vytiska-Binstorfer
Gehalten beim 37. Pädiatrischen Fortbildungskurs in Obergurgl 2004.

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In den ersten drei Jahren nach der Menarche sind Zyklusstörungen wie Oligomenorrhoe, Polymenorrhoe sowie sekundäre Amenorrhoe häufig auftretende Funktionsstörungen und bedürfen zunächst keiner weiteren endokrinologischen Abklärung.

Zyklen im ersten Jahr nach der Menarche sind in 60 - 80 % anovulatorisch und selbst fünf Jahe nach der Menarche finden wir bei den 18-20jährigen nur in  40 % regelmäßig ovulatorsiche Zyklen. Diese Untersuchungen, welche schon von Lauritzen beschrieben wurden, konnten auch wir in Zusammenarbeit mit Schulärzten nachvollziehen.

Von 400 befragten Schülerinnen konnten 323 anamnestische Daten ausgewertet werden. Es wurden neben Alter, Gewicht und Größe eine genaue Zyklusanamnese sowie das Menarchealter ermittelt. Mögliche androgenetische Stigmata wie Akne, Hirsutismus wurden in Beziehung gesetzt zu Hormonparametern wie DHEAS, LH, Testosteron, HGH, IGF, SHGB um mögliche Hinweise in der Früherkennung eines PCO-Syndroms zu bekommen.

Das Menarchealter lag auch in unserem Kollektiv zwischen dem 12. und 14. Lebensjahr und das Zyklusverhalten stabilisierte sich erwartungsgemäß mit zunehmenden Alter, so daß bei den 18jährigen schon in über 90 % regelmäßige Zyklen zu verzeichnen waren und nur bei 4 % eine Oligmenorrhoe angegeben wurde.

Erst im vierten Jahr nach der Menarche, also ab dem 17.-18. Lebensjahr sollte daher eine endokrinologische Abklärung erfolgen, wenn die Menstruation länger als 4-6 Monate ausbleibt und eine Gravidität ausgeschlossen werden kann.

Sekundäre Amenorrhoen entstehen nie schlagartig, sondern meist graduell in mehreren Schritten über eine Corpus luteum Insuffizienz und Oligomenorrhoe und in Abhängigkeit von Dauer und Art der zugrunde liegenden Störung.
Die schwerste Form dieser funktionellen Zyklusstörung ist die sekundäre Amenorrhoe, deren Inzidenz mit 2 bis 7 % in der weiblichen Bevölkerung angegeben wird.

Die Einteilung der sekundären Amenorrhoe kann nach funktionellen und kausalen Kriterien getroffen werden.

Die häufigste Form der sekundären Amenorrhoe ist die hypothalamische. Aber gerade in den letzten Jahren nehmen hyperandrogenämische Veränderungen bei jungen Mädchen deutlich zu. Auch metabolisch endokrine Ursachen wie Schilddrüsenstörungen, Diabetes mellitus sowie extreme Gewichtsabweichungen im Sinne von Unter- und Übergewicht können die Ursache einer Amenorrhoe darstellen.

Die primäre Ovarialinsuffizienz ist bei Adoleszenten meist im Zusammenhang mit Chemotherapie oder Bestrahlung zu finden und nur in sehr seltenen Fällen als Folge autoimmunologischer Faktoren zu sehen.
Auch die hyperprolaktinämische Amenorrhoe ist bei Jugendlichen sehr viel seltener im Vergleich zu Erwachsenen. Bei erhöhten Prolaktinwerten muss zum Ausschluss eines Tumors der Hypophyse oder eines anderen Zentralnervensystems-Tumors eine CT- oder MNR-Untersuchung angeschlossen werden. Eine nicht tumorbedingte Hyperprolaktinämie kann auch bei Jugendlichen mit Dopamin-Agonisten erfolgreich behandelt werden.
Die hypothalamische Amenorrhoe ist durch Veränderungen von Frequenz und Amplitude der hypothalamischen GN-RH-Episoden bis zu deren völligen Verschwinden gekennzeichnet. Eine endogene Hemmung durch ß-Endorphine dürfte dafür verantwortlich sein. Man findet einen Anstieg der ß-Endorphine sowie von Adrenalin und Nor-Adrenalin ähnlich wie auch bei Leistungssportlern.

Die Amenorrhoe in Verbindung mit Ess- und Körperbildstörungen wie Anorexie und Bulimie sind in den letzten Jahren als Folge des gesellschaftlichen Schönheitswahns stark im Zunehmen. Der Grad der Zyklusstörung korreliert dabei mit der Dauer der Diät, mit dem Grad der Fehlernährung und mit dem Ausmaß des Untergewichtes bei gleichzeitigen Kalorienverbrauch (Leistungssport). Auch schon rein vegetarische Diät kann zu Zyklusstörungen führen. Dagegen führt eine kurzfristige Gewichtsreduktion von 15-20 % des Ausgangsgewichtes oder 15 % unter dem Sollgewicht wie bei Anorexia nervosa fast immer zu Zyklusstörungen zu sekundären Amenorrhoe. Gleichzeitig neigen ja gerade anorektische Patientinnen zu Überaktivität und extrem sportlicher Betätigung.
Anorexia nervosa und Bulimie sind ernst zu nehmende und folgenschwere Krankheiten mit ungünstiger Prognose. Sie erfordern in jedem Fall psychotherapeutische Hilfe für die Betroffenen und auch für die Umgebung.
Auch Ausdauer belastete Leistungssportlerinnen (Langstreckenläuferinnen) haben in 30- 50 % der Fälle Zyklusstörungen und Amenorrhoen. Dabei wirkt sich ein frühzeitiger Beginn des Leistungssportes (verspätete Menarche) und gleichzeitig bestehende Körperbildstörungen mit pathologischen Essgewohnheiten sowie Stress besonders ungünstig im Bezug auf die Entstehung einer Amenorrhoe aus.

Hyperandrogenämische Veränderungen nehmen in den letzten Jahren besonders bei Jugendlichen stark zu. Die hyperandrogenämische Ovarialinsuffizienz stellt heute die häufigste hormonelle Ursache der weiblichen Sterilität dar. Die Wurzeln des PCO´s sind bereits in der Adoleszenz und Perimenarche zu sehen.

Natürlich gilt es aber auch, einen hormonaktiven Tumor des Ovars oder der Nebenniere (5 - 10 %) als Ursache der Hyperandrogenämie auszuschließen. Es ist vor allem immer dann daran zu denken, wenn es in relativ kurzer Zeit zu einem exzessiven Androgenüberschuss mit Virilisierungserscheinungen kommt. Werden Grenzwerte von Testosteron über 1 ng/ml oder DHEAS über 7 µg/ml überschritten, müssen zusätzlich zur Ultraschalluntersuchung weitere bildgebende Verfahren wie CT, MR und selektische Venenkathetrisierung herangezogen werden.

Zum Ausschluss eines AGS kann man bei primär erhöhten androgenen Ausgangswerten den ACTH-Test durchführen. Ein exzessiver Anstieg von   17-Hydroxy-Progesteron weist auf eine Late-onset-AGS hin. Die Therapie besteht in der Substitution mit Cortison, welches dann auch zu einer Zyklusnormalisierung führt.

30 % aller Mädchen mit Zyklusstörung und ein Viertel aller Mädchen mit sekundärer Amenorrhoe leiden an einem PCO (polyzystischen Ovar). Anamnestisch findet man bei diesen Mädchen häufig eine Spätmenarche mit primärer Oligoamenorrhoe und erhöhten Gewicht mit Adipositas vom androiden Typ. Gleichzeitig kommt es bereits mit der Pubertät zum Auftreten von Androgenisierungserscheinungen wie Akne und Hirsutismus.
Die Ursache des PCO´s dürfte in einem passageren Androgenexzess liegen, welcher entweder adrenal oder ovariell bedingt ist. Dadurch kommt es häufig zu einer Partialinsuffizienz der 21-Hydroxylase und Aromatase. Diese hormonelle Dysfunktion führt zu einem Anstieg der Androgene, Testosteron, Dehydrotestosteron und Androstendion, bei gleichzeitiger Minderung der Aromatisierung zu Östrogenen.

Endokrinologisch finden wir daher erhöhte Androgene mit einer LH/FSH-Ratio von über 2 und einen verminderten SHBG. Gleichzeitig besteht häufig eine Insulin-Resistence mit Hyperinsulinämie und Störungen des Fettstoffwechsels mit Hypercholesterinämie und pathologischen HDL-, LDL-Quotienten.
Da es sich beim PCO-Syndrom um ein weit verbreitetes Problem handelt, welches über die rein gynäkologische Zyklusstörung hinaus, vor allem auch metabolische Konsequenz besitzt, sollte es unser Ziel sein, bei allen jungen Mädchen mit Zyklusstörungen und Adipositas ein PCO ehebaldigst zu diagnostizieren. Als Therapie ist neben diätischen Maßnahmen mit Gewichtsreduktion vor allem die ovarielle Suppression durch hormonelle Kontrazeptiva zu nennen, um eine Normalisierung der Androgene und der andere Stoffwechselparameter zu erzielen.